Eine Studiengruppe der MedUni Wien unter Leitung von Peter Pietschmann vom Institut für Pathophysiologie und Allergieforschung hat in Zusammenarbeit mit der Universität Wien und dem Naturhistorischen Museum Wien die Mikroarchitektur von Knochen, die von der Knochenstoffwechselerkrankung Morbus Paget betroffen sind, genauer analysiert. Methoden der hochauflösenden Mikrocomputertomographie (μCT) gewähren so Einblicke in den Verlauf der Krankheit.

Rund fünf bis acht Prozent der Menschen im neunten Lebensjahrzehnt können von der Knochenstoffwechselerkrankung Morbus Paget (Osteodystrophia deformans) betroffen sein. Morbus Paget tritt in der Regel jenseits des 55. Lebensjahres auf und sorgt durch einen unorganisierten Knochenumbau allmählich für eine Sklerosierung (Verdichtung) des Knochengewebes, die oft auch mit Deformierungen begleitet ist.

Obwohl die Paget-Erkrankung des Knochens (PDB) die zweithäufigste metabolische Knochenkrankheit ist, liegen nur wenige Informationen über die Mikroarchitektur der betroffenen Knochen, einer entscheidenden Determinante der Knochenstärke, vor. Insbesondere wurde die Mikrostruktur von langen, tragenden Knochen niemals systematisch bewertet. Ziel der Studie war es daher, kortikal (Knochenhülle) und trabekulär (schwammartige Innenstruktur) die Knocheneigenschaften an klinisch relevanten Stellen durch Mikrocomputertomographie (μCT) zu bestimmen.

In einer Zusammenarbeit zwischen der Medizinischen Universität Wien, der Universität Wien und dem Naturhistorischen Museum Wien wurden mikrocomputertomographische Analysen historischer Femora (Oberschenkelknochen) und Tibiae (Schienbeine) durchgeführt. In der Studie wurden zehn Femora und zehn Tibiae aus dem Naturhistorischen Museum Wien, die von der Krankheit betroffen waren, mit 13 Femora und 10 Tibiae aus nicht betroffenen Körperspenden verglichen. Die Digitalisierung der kortikalen und trabekulären Knochenmikroarchitektur wurde mit einem auf Röntgenstrahlen basierenden μCT-Scanner durchgeführt.

Höheres Knochenbruchrisiko trotz Verdickungen

In den kortikalen Kompartimenten wurden erhöhte kortikale Dicke, kortikale Porosität und Trabekularisierung der kortikalen Strukturen beobachtet. In den Trabekelkompartimenten wurden schwere Defekte, eine Störung der Trabekelstrukturen und eine erhöhte Dicke der Trabekel beobachtet.

Diese Befunde sind für die Differentialdiagnose und Knochenbrüchigkeit bei Morbus Paget relevant, erklärt Studienleiter Peter Pietschmann:

Obwohl bei Morbus Paget die kortikale Dicke erhöht ist, besteht bei der Erkrankung ein erhöhtes Knochenbruchrisiko. Unsere Studie hat mit dem Nachweis einer erhöhten kortikalen Porosität eine Erklärung für die vermehrte Knochenbrüchigkeit gegeben. Darüber hinaus sind unsere Daten auch für die Diagnose des Morbus Paget in historischen aber auch gegenwärtigen Knochenproben von Bedeutung.

Studie:

Elena Nebot, Patrick Heimel, Stefan Tangl, Martin Dockner, Janina Patsch, Gerhard W. Weber, Michael Pretterklieber, Maria Teschler‑Nicola, Peter Pietschmann. Paget’s Disease of Long Bones: Microstructural Analyses of Historical Bone Samples; Calcified Tissue International 2019.