Forscher der MedUni Wien haben eine neue Behandlungsmethode entwickelt, welche die überschießende Aktivität eines Proteins stoppt, welches verantwortlich für die lebensbedrohliche Krankheit TTP ist. Auch für die Akutphase geeignet.

Foto: Mikroskopisches Bild eines gefärbten Blutausstriches. Es zeigt die bei TTP typischen Fragmentozyten, zerstörte, halbierte Erythrozyten (Pfeile). Copyright: Klin.Inst.f. Labormedizin, Med.Uni Wien, Hämatol. Labor, Bereitgestellt von Fr.Prof. Ilse Schwarzinger.

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TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) 

TTP ist eine seltene Erkrankung, welche durch Enzymmangel entsteht und bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die kleinste Blutgefäße im Gehirn und Niere verstopfen und somit zu schwerwiegenden Organschäden führt.

Die Erkrankung ist lebensbedrohlich und vor allem in der Akutphase schwer behandelbar. Sie kann angeboren sein, aber auch als Autoimmunerkrankung erworben werden. Forscher der klinischen Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie und der Universitätsklinik für Klinische Pharmakologie der MedUni Wien haben eine Behandlungsstrategie entwickelt, diese Verklumpungen in den Blutgefäßen zu stoppen.

Die TTP ist in der Akutphase lebensbedrohlich.

Durch die Verstopfung der Blutgefäße mit Blutgerinnseln und -klumpen, die sich am überaktiven von-Willebrand-Protein ansammeln, kommt es zu gefährlichen Folgeerkrankungen wie Nierenversagen, Schlaganfall oder Herzinfarkt, die tödlich enden können.

„Ist diese Akutphase, die mit Plasmaaustausch behandelt werden muss, einmal überstanden, lässt sich die Autoimmunerkrankung durch Immunsuppression gut behandeln. Sogar soweit, dass sie wieder ganz verschwindet“, erklärt Paul Knöbl von der klinischen Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie der MedUni Wien. Rund zehn bis 20 Prozent der PatientInnen überleben die akute Phase dieser Erkrankung jedoch nicht. An der MedUni Wien bzw. im AKH Wien werden jährlich bis zu zehn PatientInnen mit TTP behandelt. Die Wiener MedizinerInnen und WissenschafterInnen gelten als weltweit führend bei der klinischen Erprobung neuer Therapien für diese Erkrankung und haben seit 2009 insgesamt sechs klinische Studien zur therapeutischen Hemmung des von-Willebrand-Proteins bei Patienten mit TTP publiziert.

Nun konnten die ForscherInnen an der MedUni Wien in einer im Top-Magazin „New England Journal of Medicine“ veröffentlichten, internationalen Studie zeigen, dass ein neu entwickelter Antikörper die überschießende Aktivität des von-Willebrand-Proteins stoppen und dadurch die lebensbedrohliche Verklumpung der Blutplättchen rascher beheben kann. Damit wäre auch die Akutphase der Erkrankung besser zu behandeln. Das biotechnologisch hergestellte Caplacizumab ist einem Antikörper ähnlich und blockiert ganz gezielt die Wechselwirkung von Plättchen mit dem von-Willebrand-Faktor. Das Medikament wird unter die Haut als Injektion – ähnlich wie bei einer Spritze zur Vorbeugung oder Behandlung von Thrombosen – gegeben.

„Der Einsatz dieses Arzneimittels könnte in Zukunft auch bei ähnlichen Erkrankungen, die durch überschießende Aktivität des von-Willebrand-Faktors mitverursacht werden, in Frage kommen und eine neue Therapie-Option darstellen“, sagt Bernd Jilma von der Universitätsklinik für Klinische Pharmakologie der MedUni Wien. Ein weiteres Medikament zur Behandlung der angeborenen TTP wird derzeit ebenfalls getestet.

Quelle: http://www.meduniwien.ac.at/homepage/news-und-tops...