Vortrag im Rahmen der wissenschaftlichen Fortbildungswoche der österreichischen Ärztekammer in Schladming 5.-9.3. 2017

Zu den seltenen Lungenerkrankungen zählen:

Alpha 1-Antitrypsin-Mangel

Ist mit einer (geschätzten) Prävalenz in Österreich von ca. 1.450 PiZZ, ca. 4.400 PiSZ und ca. 215.000 PiMZ die zweithäufigste der seltenen Erkrankungen (nach der Amyloidose).
Dzt. sind nur etwa 15% der Betroffenen diagnostiziert, 85% bleiben auf Grund von fehlenden Symptomen und falscher Diagnose unerkannt. Grund dafür ist die schwierige Diagnosestellung dieser erblichen Stoffwechselerkrankung.
Mit QuickScreen steht ein einfacher, schneller Screening Test zum Ausschluss eines AATM mittels Fingerstich zur Verfügung. Zu den internationalen Empfehlungen zur Abklärung gehören unter anderem die automatische Screening-Untersuchung aller COPD und Atshma Patienten.

Allergische bronchopulmonale Aspergillose

Durch den Aspergillus fumigatus ausgelöste Kombination einer Typ-1-Allergie (IgE) und einer Typ-3-Allergie (IgG) welche über Jahre und Jahrzehnte in aktiven Stadien mit intermittierenden Remissionen verläuft. Die Folgen: permanente Lungenfunktionsstörung, Eosinophilie, Verstopfung der Bronchien bis hin zur respiratorischen Insuffizienz.
Die Abklärung der ABPA erfolgt mittels Prick- bzw. Intrakutantest und einer Sputum-Abklärung. Weiteres bedient man sich mit In-vitro-Tests zum Nachweis des allergenspezifischen IgE. Zu den Allergenträgern gehören unter anderem Pollen, Hausstaubmilben, Pilzsporen und Tierhaare.
Ein Nachweis der hochspezifischen Allergene Asp f4 und f6 gelingt bereits in der Frühphase und selbst in einer Remission und bestätigt die Diagnose ABPA. Eine frühzeitige Erkennung verhindert somit irreversible Spätschäden.

Asbest-assoziierte Lungenerkrankungen

Dabei handelt es sich in erster Linie um eine berufsbedingte Erkrankung der Lunge und Pleura. Durch die Inhalation kleinster Asbestfasern kommt es zu chronischen Entzündungen, Narben- und Schwielenbildungen des Lungengewebes, mit einer Neigung zur malignen Entartung mit einer Latenzzeit von 20 – 40 Jahren.
Zu den Risikoberufen zählen unter anderem: Arbeiter im Hoch- und Tiefbau sowie Metallindustrie. Diesbezüglich gibt es seit 2003 ein, von der AUVA ins Leben gerufenes, Nachsorgeprogramm über die BBRZ (Beratungszentren für Menschen mit beruflicher Asbestexposition)

Interstitielle Lungenerkrankungen

Die idiopathische interstitielle Pneumonie (IIPs) zählt mit 40% zu den häufigsten Formen der interstitiellen Lungenerkrankungen, wobei hier die Idiopathische Lungenfibrose, mit einer Inzidenz von 4,6 - 7,4/100.000 (400 – 600 Patienten) in Österreich, knapp mehr als die Hälfte aller IIPs ausmacht. Männer sind häufiger betroffen als Frauen und meist aktive oder Exraucher über 60 Jahre. Eine genaue Ursache ist jedoch nicht bekannt. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt ca. 2 – 5 Jahre. Unter frühzeitiger Gabe von Pirfenidon und Nintedanib erreicht man eine signifikant bessere Prognose.
Faustregel: bei jeder Belastungsdyspnoe: Auskultation! Denn eine frühzeitige Diagnose sorgt für eine gute Prognose.

Bronchuskarzinom

Das Bronchuskarzinom hat die höchste Krebs-Mortalitätsrate bei Männern und Frauen. 75% werden erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert (keine Symptome oder Labormarker zur Früherkennung), wo keine kurative Therapie mehr möglich ist.
Zu den Risikofaktoren zählen unter anderem Tabakrauchen (85-90%), Passivrauch und Luftverschmutzung, in den Ländern der 4. Welt ist der Hausbrand nicht zu unterschätzen.
Mittels Start-Chemotherapie erhofft man eine Größenabnahme des Tumors, der, im bestmöglichen Fall, eine Operation sowie adjuvante Chemothearpie folgen könne. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt derzeit ca. 16%.

Das New England Journal of Medicin (N Engl J Med 2011; 365:395-409) veröffentlichte in einem Bericht das Studienergebnis einer Untersuchung von 53.454 symptomfreien starken U.S. Aktiv- und Exrauchern (mind. 30 PY) auf Bronchialkarzinom, davon 26.722 mit Low-Dose-Thorax-CT und 26.732 mit Lungenröntgen (3x/Jahr) mit Nachkontrolle und Beobachtungszeit bez. Karzinom-Morbidität und Mortalität bis 2009. Siehe Vortrag.

Dieser Artikel wurde durch Unterstützung von Dr. Marieluise Draxler verfasst.
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